sábado, 14 de agosto de 2010

Amiloidose

Amiloidose é uma patologia na qual ocorre acúmulo, em vários tecidos de amilóide.
Essa doença é sistêmica (acomete vários orgãos) causada pela superprodução de imunoglobulina monoclonal de cadeia leve tipo Kappa.

Amiloides são fibrilas proteicas que podem depositar em vários tecidos e orgãos do corpo humano,comprometendo o seu bom funcionamento.Prejudicando os  tecidos,epitelial, ósseo, muscular, e órgãoscomo os,rins, pulmões, coração, intestino, cérebro.

 A amiloidose é uma complicação que pode ocorrer em 5% a 10% dos pacientes portadores de mieloma múltiplo. Essa complicação pode envolver o tecido cardíaco, os rins e os nervos. O acometimento cardíaco atinge o miocárdio, sendo responsável pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva e, às vezes, alterações do tecido de condução. Nos rins leva a insuficiência renal em 1-2 anos.

Há três tipos de amiloidose:

Amiloidose Primária:  que tem causa desconhecida, podendo estar associada a alterações das células plasmáticas, como o mieloma múltiplo.



Amiloidose Secundária:   resulta de outras doenças como a: 
Tuberculose, infecções dos ossos, artrite reumatóide, febre familiar do Mediterrâneo ou ileíte granulomatosa.


Amiloidose Hereditária: afecta os nervos e certos órgãos e foi detectada em indivíduos provenientes de Portugal, da Suécia, do Japão e de muitos outros países.

Uma quarta forma  esta associada ao envenlhecimento,afetando principalmente o coração.

O diagnóstico é histológico, com a demonstração do depósito amilóide nos tecidos por meio da coloração do vermelho-congo e de exames ópticos que utilizem a luz polarizada. O amilóide se apresenta como depósitos amorfos, eosinofílicos e extracelulares nos glomérulos, ao longo dos túbulos e nos vasos renais.

O prognóstico é diverso, indo desde a inofensividade até à doença terminal.

Tratamento – O melfalano e a quimioterapia com prednisona, direcionados ao clone anormal de células B, se mostram benéficos em alguns pacientes.









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